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高胱胺酸尿症(Homocystinuria;HCU)

高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是先天性氨基酸代謝異常的疾病,病人由尿液中排出大量高胱胺酸,血液中高胱胺酸值及甲硫胺酸值均偏高。通常病患出生四十八至九十六小時後,可在尿中檢查出高胱胺酸的存在。

臨床特徵

智能不足、眼球水晶體的異位、心臟血管疾病、血管栓塞、骨質疏鬆症、瘦長的骨骼(畸形)等症狀。

治療方式

對維生素B6治療有反應者：對「維生素B6治療有效」的患者，可藉由補充維生素B6使CBS酵素發揮功能，以降低血中的甲硫胺酸及尿中的高胱胺酸濃度。新生兒及小小孩，除了給予「低甲硫胺酸飲食限制外」，應給予25~100毫克/天的維生素B6，持續四週；較大嬰兒與大人則給予1公克/天。如血液中的甲硫胺酸換高胱胺酸濃度降低時，則要降低維生素B6的服用量，因長期服用將造成周邊神經的問題。口服維生素B6合併維生素B12以及甜菜鹼(Betaine)之補充，可降低飯後血液高胱胺酸濃度，如因甲基化過程中葉酸消耗過多也應補充葉酸。對維生素B6治療沒有反應者：若患者服用維生素B6之劑量加到1000mg/day時仍無反應時，應開始以低甲硫胺酸飲食進行飲食控制治療，以維持血液中甲硫胺酸適合濃度。食用低甲硫胺酸之特殊奶粉以補充身體必須胺基酸，以維持正常的生長及生理功能。再者需補充胱胺酸(L-cysteine)及甜菜鹼(Betaine)。

預後

對於此症現在仍未有特殊的療法，約50%的患者經維生素B6 治療後已獲得改善。

發生率

歐美約二十萬分之一，而台灣的發生率極低，估計約為五十萬分之一或更少。

遺傳模式

高胱胺酸尿症是一種隱性遺傳疾病，病患必須同時帶有兩個突變的基因(由父母親各得到一個突變基因)才會發病。父母親均為帶原者(有一個突變...

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