0326 丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症Pyruvate Dehydrogenase ... | 食品添加物合法業者資訊網
此症的致病原因是因為由於人體內丙酮酸鹽脫氫酶(Pyruvatedehydrogenase;E1)缺乏,在兒童期的患童大多數會引發原發性的乳酸中毒(primarylacticacidosis ...
分類代碼: 0326 疾病類別: 03 疾病名稱: 丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症 ( Pyruvate Dehydrogenase Deficiency ) 現階段政府公告之罕見疾病: 有 是否已發行該疾病之宣導單張: 沒有 ICD-9-CM診斷代碼:272.7 ICD-10-CM診斷代碼:E 病因學: 此症的致病原因是因為由於人體內丙酮酸鹽脫氫酶(Pyruvate dehydrogenase;E1)缺乏,在兒童期的患童大多數會引發原發性的乳酸中毒(primary lactic acidosis)。丙酮酸代謝過程需要許多酵素共同協調而成,包含由E1-alpha及E1-beta所組成的E1次單元、丙酮酸鹽脫氫酶的去磷酸酶(Pyruvate dehydrogenase phosphatase;PDP1)、二氫硫辛酸轉乙醯基酶(dihydrolipoamide acetyltransferase;E2)、二氫硫辛醯胺脫氫酶(Dihydrolipoamide dehydrogenase;E3)及E3結合蛋白(E3 binding protein;PDHX)。現已知多數患者的致病基因是位於X染色體上的E1-alpha次單位基因,但其他相關基因缺失亦會造成此症的發生(如下表)。
丙酮酸乳酸 丙酮酸英文 丙酮酸食物 丙酮酸減肥 丙酮酸作用 丙酮酸發酵 丙酮酸檢驗 丙酮酸中毒 生酮中毒症狀 酮酸中毒後遺症 酮症酸中毒 餓死 酮酸中毒加護病房 酮酸中毒味道 酮酸中毒死亡 酮酸中毒昏迷 酮酸中毒診斷 乳酸代謝途徑 乳酸化學式 乳酸解離 乳酸堆積會怎樣 乳酸成分 乳酸代謝方法 乳酸功能 乳酸發酵化學式 丙酮酸是什麼 丙酮酸減肥 呼吸作用 丙酮酸發酵 丙酮酸乳酸 丙酮酸化學式 植物呼吸作用 呼吸作用化學式 pyruvate檢驗 丙酮酸乙醯輔酶a反應式 Pyruvate carboxylase Pyruvate dehydrogenase Lactate Pyruvate kinase Pyruvate acetyl CoA Sodium pyruvate 丙酮酸鈣副作用 鉻的吃法 明師鉻粉 鉻食物 發酵作用化學式 酒精發酵場所 發酵反應式 酒精發酵生物 酒精發酵atp 乳酸發酵 酒精發酵心智圖 酵母菌酒精發酵過程 丙酮酸食物 丙酮酸中毒 丙酮酸循環 丙酮酸作用 苯酮尿症飲食 苯酮尿症菜單 苯酮尿症藥物 苯丙胺酸食物 苯酮 馬 告 香腸 配方 馬告 山胡椒 牛肉香精-C11147-4 梅子 訂購 梅 問屋 梅精 牛排香料粉 香蘭葉哪裡買台南 七葉蘭哪裡買
丙酮酸 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸(英語:pyruvic acid,化學式:CH3COCOOH)是一種α-酮酸,其閃點為82 °C,在生物化學代謝途徑中扮演重要角色。丙酮酸的羧酸鹽 ... Read More
丙酮酸脫羧 | 食品添加物合法業者資訊網
A.丙酮酸與酶的硫胺素焦磷酸基團(TPP)相結合,硫胺素焦磷酸是維生素B1的活性形式。然後,丙酮酸上的羧基變成CO2被去掉,形成羥乙基硫胺素焦磷酸。這一步 ... Read More
磷酸烯醇式丙酮酸 | 食品添加物合法業者資訊網
磷酸烯醇丙酮酸(Phosphoenolpyruvic acid)的共軛鹼磷酸烯醇丙酮酸鹽(Phosphoenolpyruvate,縮寫PEP)是生物細胞中的常見生化分子,是糖解作用與糖質 ... Read More
三羧酸循环 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸在經過丙酮酸脫氫酶系氧化,生成乙醯輔酶A(acetyl-CoA)後,與四碳二元羧酸草酰乙酸化合,生成檸檬酸,進入檸檬酸循環。隨後,經過一系列反應,兩 ... Read More
巰基丙酮酸 | 食品添加物合法業者資訊網
巰基丙酮酸(英語:Mercaptopyruvic acid,或稱為3-巰基丙酮酸或β-巰基丙酮酸)是結構式為HSCH2C(O)CO2H的有機化合物,是半胱氨酸代謝(英語:Cysteine ... Read More
丙酮酸脫氫酶複合體 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸脫氫酶複合體(英語:Pyruvate dehydrogenase complex;PDH complex;PDC;也称为丙酮酸去氫酶複合物)是生物體內催化丙酮酸轉變成乙醘輔酶A之 ... Read More
丙酮酸 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸,又称a-氧代丙酸,是一种有机物,化学式为C3H4O3,结构为CH3COCOOH,是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体,因分子中 ... Read More
丙酮酸 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸(英語:pyruvic acid,化學式:CH3COCOOH)是一種α-酮酸,其閃點為82 °C,在生物化學代謝途徑中扮演重要角色。丙酮酸的羧酸鹽 ... Read More
丙酮酸 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸(英文:Pyruvic acid,化學式:CH3COCOOH)係一種α-酮酸,佢嘅 ... 丙酮酸嘅羧酸鹽陰離子(carboxylate anion)叫做丙酮酸鹽,(pyruvate呢個字喺粵 ... Read More
0326 丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症Pyruvate Dehydrogenase ... | 食品添加物合法業者資訊網
此症的致病原因是因為由於人體內丙酮酸鹽脫氫酶(Pyruvate dehydrogenase;E1)缺乏,在兒童期的患童大多數會引發原發性的乳酸中毒(primary lactic acidosis ... Read More
相關資訊整理
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000626269
添加物名稱:丙酮酸;PYRUVICACID食品添加物產品登錄碼:TFAA30000626269食品業者登錄字號:H-122868808-00000-7添加物分類:型態...
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000181019
添加物名稱:丙酮酸;PYRUVICACID/2-OXOPROPIONICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB30000181019食品業者登錄字號:F-138443032-000...
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000174785
添加物名稱:丙酮酸;PYRUVICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB30000174785食品業者登錄字號:A-115490309-00000-9添加物分類:型態...
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000233264
添加物名稱:丙酮酸;PyruvicAcid食品添加物產品登錄碼:TFAB30000233264食品業者登錄字號:N-128151176-00000-2添加物分類:型態...
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000076023
添加物名稱:丙酮酸;Pyruvicacid食品添加物產品登錄碼:TFAB30000076023食品業者登錄字號:H-122868808-00000-7添加物分類:型態...
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000138033
添加物名稱:丙酮酸;PyruvicAcid,Synthetic食品添加物產品登錄碼:TFAB30000138033食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加...