苯酮尿症藥物 | 食品添加物合法業者資訊網
,月大(含)以上兒童及成人對此藥物有反應的.高苯丙胺酸血症併有BH4缺乏,且合併有限制苯.丙氨酸飲食治療的患者;另外也可用於苯酮尿症之.,苯酮尿症的臨床症狀多為濕疹、生長發育遲緩、行為異常等,若不早期發現並做預防,病人易產生嚴重的智力障礙。...(1)阿斯巴甜(aspartame,E951)是天門冬胺酸(aspartic ...,藥物型:乃起因於PAH輔脢BH4代謝路徑出了問題,以至無法產生足量之BH4以供PAH使用。此類之病 ...,1、缺乏丙胺酸羥化酵素(PAH):造成典型苯酮尿症。其臨床症狀為毛髮展現黃色、皮膚蒼白乾燥及智能殘障的後遺症。2、缺乏鳥嘌...
台灣經驗世界第一藥物型苯酮尿症治療成效獨步全球 | 食品添加物合法業者資訊網
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適用「罕見疾病防治及藥物法」之藥物年報 | 食品添加物合法業者資訊網
【苯乙酮】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000140890
添加物名稱:苯乙酮;Acetophenone食品添加物產品登錄碼:TFAB30000140890食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加物分類:型...
【無熱量糖】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000034711
添加物名稱:無熱量糖;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000034711食品業者登錄字號:B-186071123-00000-7添加物分類:甜味劑型態:結...
【苯乙酮】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000225760
添加物名稱:苯乙酮;Acetophenone食品添加物產品登錄碼:TFAB30000225760食品業者登錄字號:A-107057442-00000-7添加物分類:型...
【甜菊醣苷】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012935005
添加物名稱:甜菊醣苷;SteviolGlycoside(GlucosylSteviolGlycosidesHG-GSG90)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012935005食品業者...
【苯乙酮】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000060183
添加物名稱:苯乙酮;Acetophenone(MethylPhenylKetone)食品添加物產品登錄碼:TFAB30000060183食品業者登錄字號:N-128151176-0...
【D-山梨醇液 70%】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012495006
添加物名稱:D-山梨醇液70%;D-SORBITOLSOLUTION70%食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012495006食品業者登錄字號:N-124450223-00000...
【甜味劑】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000050832
添加物名稱:甜味劑;SWEETENER.食品添加物產品登錄碼:TFAA20000050832食品業者登錄字號:N-123959329-00000-3添加物分類:甜味...
【甜味調味劑】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000118299
添加物名稱:甜味調味劑;Lactisole食品添加物產品登錄碼:TFAB30000118299食品業者登錄字號:A-123991762-00000-7添加物分類:型...
【甜味劑】食品添加物產品登錄碼:TFAB20000016778
添加物名稱:甜味劑;SWEETSEASONING38772TT食品添加物產品登錄碼:TFAB20000016778食品業者登錄字號:D-169649729-00000-3添加...
【甜味增強香料 KY170111】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000679593
添加物名稱:甜味增強香料KY170111;SWEETNESSENHANCERFLAVORKY170111食品添加物產品登錄碼:TFAA30000679593食品業者登錄字號:...
【複合代糖】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000107284
添加物名稱:複合代糖;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000107284食品業者登錄字號:F-180318606-00000-5添加物分類:甜味劑;;著色...
【D-木糖醇】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C005229003
添加物名稱:D-木糖醇;D-XYLITOL(XYLITOLPOWDER)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C005229003食品業者登錄字號:A-114056715-00000...
【醋磺內酯鉀】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008461004
添加物名稱:醋磺內酯鉀;ACESULFAMEPOTASSIUM食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008461004食品業者登錄字號:A-189629911-00000-3添...
【複方甜味劑1】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000097945
添加物名稱:複方甜味劑1;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000097945食品業者登錄字號:E-180258044-00000-3添加物分類:甜味劑型態...
【甘草萃】食品添加物產品登錄碼:TFAA1D001700003
添加物名稱:甘草萃;LICORICEEXTRACTS食品添加物產品登錄碼:TFAA1D001700003食品業者登錄字號:N-123959329-00000-3添加物分類...