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苯酮尿症(Phenylketonuria) | 食品添加物合法業者資訊網

苯酮尿症(Phenylketonuria)

1、缺乏丙胺酸羥化酵素(PAH)：造成典型苯酮尿症。其臨床症狀為毛髮展現黃色、皮膚蒼白乾燥及智能殘障的後遺症。2、缺乏鳥嘌呤核甘三磷酸環 ...

 苯酮尿症(Phenylketonuria)

1、缺乏丙胺酸羥化酵素(PAH)： 造成典型苯酮尿症。其臨床症狀為毛髮展現黃色、皮膚蒼白乾燥及智能殘障的後遺症。 2、缺乏鳥嘌呤核甘三磷酸環 ...

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台灣經驗世界第一藥物型苯酮尿症治療成效獨步全球 | 食品添加物合法業者資訊網
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苯酮尿症(Phenylketonuria) | 食品添加物合法業者資訊網
1、缺乏丙胺酸羥化酵素(PAH)： 造成典型苯酮尿症。其臨床症狀為毛髮展現黃色、皮膚蒼白乾燥及智能殘障的後遺症。 2、缺乏鳥嘌呤核甘三磷酸環 ... Read More
適用「罕見疾病防治及藥物法」之藥物年報 | 食品添加物合法業者資訊網
一、 苯酮尿症(phenylketonuria; PKU). 2. 二、 慢性肉芽腫病的干擾素治療(Interferon-γ Treatment for. Chronic Granuloma-tous Disease). 7. 參、罕病藥物介紹. Read More
臨床藥學大觀園 | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症的臨床症狀多為濕疹、生長發育遲緩、行為異常等，若不早期發現並做預防，病人易產生嚴重的智力障礙。 ... (1) 阿斯巴甜（aspartame, E951）是天門冬胺酸（aspartic ... Read More
苯酮尿症Phenylketonuria | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物，舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物，都要嚴格控制，病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的 ... Read More
苯酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
2018年11月5日 — 食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物，舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物，都要嚴格控制，病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型患者則更為嚴重，除需嚴格 ... Read More
苯酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
藥物型： 乃起因於PAH 輔脢BH4 代謝路徑出了問題，以至無法產生足量之BH4以供PAH使用。此類之病 ... Read More
慈濟藥訊 | 食品添加物合法業者資訊網
月大( 含) 以上兒童及成人對此藥物有反應的. 高苯丙胺酸血症併有BH4 缺乏，且合併有限制苯. 丙氨酸飲食治療的患者；另外也可用於苯酮尿症之. Read More
苯酮尿症(PKU) | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症患者因代謝苯丙胺酸所需的酵素有缺陷，導致苯丙胺酸堆積，而產生許多有毒代謝產物，進而造成腦部中樞神經的損害，導致嚴重的神經症狀及智障發生。 Read More
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