苯酮尿症藥物 | 食品添加物合法業者資訊網
,月大(含)以上兒童及成人對此藥物有反應的.高苯丙胺酸血症併有BH4缺乏,且合併有限制苯.丙氨酸飲食治療的患者;另外也可用於苯酮尿症之.,苯酮尿症的臨床症狀多為濕疹、生長發育遲緩、行為異常等,若不早期發現並做預防,病人易產生嚴重的智力障礙。...(1)阿斯巴甜(aspartame,E951)是天門冬胺酸(aspartic ...,藥物型:乃起因於PAH輔脢BH4代謝路徑出了問題,以至無法產生足量之BH4以供PAH使用。此類之病 ...,1、缺乏丙胺酸羥化酵素(PAH):造成典型苯酮尿症。其臨床症狀為毛髮展現黃色、皮膚蒼白乾燥及智能殘障的後遺症。2、缺乏鳥嘌...
台灣經驗世界第一藥物型苯酮尿症治療成效獨步全球 | 食品添加物合法業者資訊網
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適用「罕見疾病防治及藥物法」之藥物年報 | 食品添加物合法業者資訊網
【麥芽糖醇】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011808003
添加物名稱:麥芽糖醇;MALTITOL食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011808003食品業者登錄字號:A-124956270-00000-3添加物分類:甜味...
【複方甜味劑1】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000097945
添加物名稱:複方甜味劑1;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000097945食品業者登錄字號:E-180258044-00000-3添加物分類:甜味劑型態...
【甘草素】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012025005
添加物名稱:甘草素;GLYCYRRHIZIN(GLYCYRRHIZIN(R-19))食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012025005食品業者登錄字號:A-111746701-0...
【甘草萃】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008518007
添加物名稱:甘草萃;LICORICEEXTRACTS食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008518007食品業者登錄字號:A-111746701-00000-5添加物分類...
【L-丙胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012720007
添加物名稱:L-丙胺酸;L-ALANINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012720007食品業者登錄字號:E-113156440-00000-6添加物分類:營養...
【蔗糖素】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009225003
添加物名稱:蔗糖素;SUCRALOSE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009225003食品業者登錄字號:A-124473350-00000-6添加物分類:甜味劑...
【阿斯巴甜】食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002775006
添加物名稱:阿斯巴甜;ASPARTAME食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002775006食品業者登錄字號:C-122160732-00000-3添加物分類:甜味...
【甘草酸一銨】食品添加物產品登錄碼:TFAA1D001551007
添加物名稱:甘草酸一銨;MONOAMMONIUMGLYCYRRHIZINATE食品添加物產品登錄碼:TFAA1D001551007食品業者登錄字號:A-118852136-00...
【阿斯巴甜】食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002798001
添加物名稱:阿斯巴甜;ASPARTAME食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002798001食品業者登錄字號:A-124956270-00000-3添加物分類:甜味...
【蔗糖素】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009854001
添加物名稱:蔗糖素;SUCRALOSE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009854001食品業者登錄字號:N-124450223-00000-3添加物分類:甜味劑...
【蔗糖素-1】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000029670
添加物名稱:蔗糖素-1;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000029670食品業者登錄字號:E-180388264-00000-1添加物分類:甜味劑型態:粉...
【甘草酸一銨】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C005480002
添加物名稱:甘草酸一銨;MONOAMMONIUMGLYCYRRHIZINATE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C005480002食品業者登錄字號:A-186282990-00...
【阿斯巴甜】食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002537002
添加物名稱:阿斯巴甜;ASPARTAME食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002537002食品業者登錄字號:A-111310208-00000-4添加物分類:甜味...
【甘草酸一銨】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011646003
添加物名稱:甘草酸一銨;MONOAMMONIUMGLYCYRRHIZINATE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011646003食品業者登錄字號:B-185631464-00...
【甜菊醣苷】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012334008
添加物名稱:甜菊醣苷;STEVIOLGLYCOSIDE(STEVIOLGLYCOSIDES95%)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012334008食品業者登錄字號:A-180...