異戊二酸血症 | 食品添加物合法業者資訊網
青春期後發病的患者也可能出現類似於雷氏症候群的特徵,伴有高氨血症,肝腫大和腦病。發生率及遺傳模式.目前3-羥基-3-甲基戊二酸尿症已列為我國公告罕見疾病,目前 ...,治療需要特殊奶粉加上肉鹼補充,需定期抽血監測C3酯濃度和胺基酸的值。2.異戊酸血症(isovalericacidemia;IVA):因異戊醯輔酶A去氫酶(isovaleryl-CoAdehydrogenase ...,一般而言,患者在兩歲之前可能無異狀(或無症狀的巨腦),而在嬰兒期的晚期呈現出症狀,包括神經症狀如運動困難、漸進式的手足舞蹈症(choreoathetosis)、肌肉低張到僵硬、 ...,戊二酸血症第二...
3-羥基-3 | 食品添加物合法業者資訊網
Q&A #33925 以上三種罕見疾病有何不同 | 食品添加物合法業者資訊網
戊二酸血症第一型(GA I) | 食品添加物合法業者資訊網
戊二酸血症第二型(GA II) | 食品添加物合法業者資訊網
檢體別 | 食品添加物合法業者資訊網
甲基丙二酸血症(MMA) | 食品添加物合法業者資訊網
異戊酸血症(A2 | 食品添加物合法業者資訊網
異戊酸血症(IVA) | 食品添加物合法業者資訊網
異戊酸血症Isovaleric Acidemia | 食品添加物合法業者資訊網
【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000144984
添加物名稱:異丁酸甲酯;MethylIsobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000144984食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加...
【3-甲基丁酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000094753
添加物名稱:3-甲基丁酸;IsovalericAcid食品添加物產品登錄碼:TFAB30000094753食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加物分...
【丙酸3-甲基丁酯(丙酸異戊酯)】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000212733
添加物名稱:丙酸3-甲基丁酯(丙酸異戊酯);IsoamylPropionate(AmylIsopropionate)食品添加物產品登錄碼:TFAB30000212733食品業...
【丁酸异戊酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000155661
添加物名稱:丁酸异戊酯;IsoamylButyrateNat.食品添加物產品登錄碼:TFAB30000155661食品業者登錄字號:F-153462780-00000-8添...
【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000624829
添加物名稱:異丁酸甲酯;METHYLISOBUTYRATE食品添加物產品登錄碼:TFAA30000624829食品業者登錄字號:H-122868808-00000-7添加...
【3-甲基丁酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000106421
添加物名稱:3-甲基丁酸;IsovalericAcid(3-MethylButyricacid)(3-MethylButanoicAcid)食品添加物產品登錄碼:TFAB30000106421...
【異戊酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000282279
添加物名稱:異戊酸;ISOVALERICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB30000282279食品業者登錄字號:H-122868808-00000-7添加物分類:...
【2-異丁基口塞唑】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000284462
添加物名稱:2-異丁基口塞唑;2-Isobutylthiazole食品添加物產品登錄碼:TFAB30000284462食品業者登錄字號:F-116894172-00000-1...
【異丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000231644
添加物名稱:異丁酸異丁酯;IsobutylIsobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000231644食品業者登錄字號:N-128151176-00000-2...
【複合酵素MMA】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845
添加物名稱:複合酵素MMA;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845食品業者登錄字號:C-122160732-00000-3添加物分類:其他型態:...
【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080
添加物名稱:異丁酸甲酯;Methylisobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080食品業者登錄字號:F-116894172-00000-1添加...
【甲酸3-甲基丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000222138
添加物名稱:甲酸3-甲基丁酯;IsoamylFormate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000222138食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加...
【異丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000258441
添加物名稱:異丁酸異丁酯;IsobutylIsobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000258441食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1...
【丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000256001
添加物名稱:丁酸異丁酯;IsobutylButyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000256001食品業者登錄字號:N-128151176-00000-2添加物...
【2-甲基丙酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000166797
添加物名稱:2-甲基丙酸;IsobutyricAcid食品添加物產品登錄碼:TFAB30000166797食品業者登錄字號:N-128151176-00000-2添加物分...