異 戊 酸血症 Isovaleric Acidemia | 食品添加物合法業者資訊網
治療需要特殊奶粉加上肉鹼補充,需定期抽血監測C3酯濃度和胺基酸的值。2.異戊酸血症(isovalericacidemia;IVA):因異戊醯輔酶A去氫酶(isovaleryl-CoAdehydrogenase ...,異戊酸血症(IsovalericAcidemia,IVA)為一體染色體隱性遺傳胺基酸代謝疾病。起因是由於粒線體中的異戊醯輔酶A去氫酶(Isovaleryl-CoADehydrogenase)缺乏, ...,異戊酸血症是一種遺傳病,其會導致白胺酸無法正常代謝,最後導致3-甲基丁酸的堆積。Isovalericacidemia.Isovalericacidstructure.png·3-甲基丁酸.,異戊酸血症是一種罕見的遺傳性先天代謝疾病,屬於有機...
Q&A #33925 以上三種罕見疾病有何不同 | 食品添加物合法業者資訊網
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【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080
添加物名稱:異丁酸甲酯;Methylisobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080食品業者登錄字號:F-116894172-00000-1添加...
【3-甲基戊酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000163750
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添加物名稱:複合酵素MMA;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845食品業者登錄字號:C-122160732-00000-3添加物分類:其他型態:...
【異丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000231644
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【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000624829
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【丁酸2-甲基丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000274326
添加物名稱:丁酸2-甲基丁酯;2-Methylbutylbutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000274326食品業者登錄字號:H-122868808-0000...