異戊酸血症(IVA) | 食品添加物合法業者資訊網
典型異戊酸血症-新生兒期急性發作型(AcuteNeonatalForm):典型的異戊酸血症患者在出生後通常與一般嬰兒無異,有幾天到幾週的無症狀期,但漸漸會呈現倦怠、胃口不佳、 ...
何謂異戊酸血症?異戊酸血症是一種胺基酸代謝異常的的罕見疾病,屬於體染色體隱性遺傳疾病。主要是因為胺基酸代謝系統中白胺酸(leucine)代謝分解的過程中,負責分解異戊酸的酵素-異戊醯輔酶A去氫酶( Isovaleryl Co-A dehydrogenase;IVD )發生缺乏所造成,此病會產生大量有毒的異戊酸堆積在體內,侵害病患的神經與造血系統,若沒有及時就醫,病患將會面臨發育遲緩、運動失調(ataxia)、昏迷、甚至死亡的危險。
異戊酸血症之症狀?異戊酸血症根據病患症狀的嚴重程度及發病時間的早晚,可分成典型及非典型異戊酸血症兩種。
典型異戊酸血症-新生兒期急性發作型 ( Acute Neonatal Form):典型的異戊酸血症患者在出生後通常與一般嬰兒無異,有幾天到幾週的無症狀期,但漸漸會呈現倦怠、胃口不佳、噁心、嘔吐、脫水、嗜睡、活動力變差、體溫偏低、甚至會有抽筋的現象。這樣的症狀與感冒、腸胃炎及新生兒感染很類似,常會造成診斷的困難。但由於異戊酸在體內大量堆積,病兒的身體及尿液會有類似臭腳丫(臭腳汗)的氣味,成為臨床診斷上的重要依據。若對病患進行血液及尿液的檢驗,會發現病患有代謝有機酸血症(metabolic acidosis) 、酮尿症(ketonuria) 、乳酸血症 (lactic acidemia) 、高胺酸血症 (hyperammonemia) 、血小板減少症(thrombocytopenia) 、嗜中性白血球減少症 (neutropenia) 和低鈣血症 (hypocalcemia) 等症狀。此時若沒有正確的診斷與治療,病患將會逐漸昏迷 (coma),甚至死亡。 非典型異戊酸血症-慢性間歇型 ( Chronic Intermittent Form ):非典型異戊酸血症病患的發病時間通常較晚,約在出生後一年左右,國外有5歲才被診斷出罹患異戊酸血症的例子。非典型的異戊酸血症症狀較輕微且不...3-羥基-3 | 食品添加物合法業者資訊網
Q&A #33925 以上三種罕見疾病有何不同 | 食品添加物合法業者資訊網
戊二酸血症第一型(GA I) | 食品添加物合法業者資訊網
戊二酸血症第二型(GA II) | 食品添加物合法業者資訊網
檢體別 | 食品添加物合法業者資訊網
甲基丙二酸血症(MMA) | 食品添加物合法業者資訊網
異戊酸血症(A2 | 食品添加物合法業者資訊網
異戊酸血症(IVA) | 食品添加物合法業者資訊網
異戊酸血症Isovaleric Acidemia | 食品添加物合法業者資訊網
【丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000254795
添加物名稱:丁酸異丁酯;IsobutylButyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000254795食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加物...
【丁酸3-甲基丁酯 502303】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000123240
添加物名稱:丁酸3-甲基丁酯502303;502303IsoamylButyrateFCC(MI)食品添加物產品登錄碼:TFAB30000123240食品業者登錄字號:A-1...
【2-甲基丁酸丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000267395
添加物名稱:2-甲基丁酸丁酯;Butyl2-MethylButyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000267395食品業者登錄字號:N-128151176-0000...
【丁酸异戊酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000155661
添加物名稱:丁酸异戊酯;IsoamylButyrateNat.食品添加物產品登錄碼:TFAB30000155661食品業者登錄字號:F-153462780-00000-8添...
【3-甲基戊酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000163750
添加物名稱:3-甲基戊酸;3-METHYLVALERICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB30000163750食品業者登錄字號:A-115490309-00000-9添...
【複合酵素MMA】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845
添加物名稱:複合酵素MMA;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845食品業者登錄字號:C-122160732-00000-3添加物分類:其他型態:...
【異丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000258441
添加物名稱:異丁酸異丁酯;IsobutylIsobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000258441食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1...
【異戊酸】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000469613
添加物名稱:異戊酸;ISOVALERICACID食品添加物產品登錄碼:TFAA30000469613食品業者登錄字號:H-122868808-00000-7添加物分類:...
【丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000256001
添加物名稱:丁酸異丁酯;IsobutylButyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000256001食品業者登錄字號:N-128151176-00000-2添加物...
【甲酸3-甲基丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000222138
添加物名稱:甲酸3-甲基丁酯;IsoamylFormate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000222138食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加...
【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000624829
添加物名稱:異丁酸甲酯;METHYLISOBUTYRATE食品添加物產品登錄碼:TFAA30000624829食品業者登錄字號:H-122868808-00000-7添加...
【2-甲基丁酸丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000259903
添加物名稱:2-甲基丁酸丁酯;Butyl2-methylbutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000259903食品業者登錄字號:F-116894172-0000...
【丁酸異丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000262705
添加物名稱:丁酸異丁酯;IsobutylButyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000262705食品業者登錄字號:A-107057442-00000-7添加物...
【丁酸2-甲基丁酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000274326
添加物名稱:丁酸2-甲基丁酯;2-Methylbutylbutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000274326食品業者登錄字號:H-122868808-0000...
【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080
添加物名稱:異丁酸甲酯;Methylisobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080食品業者登錄字號:F-116894172-00000-1添加...