苯丙酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙氨酸這種氨基酸的代謝能力下降。如果不接受治療，苯丙酮尿症可能 ...

苯酮尿症患者無法正常將人體的必需胺基酸－苯丙胺酸(phenylalanine)代謝成酪胺酸(Tyrosine)，而在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物(如尿中出現大量 ... Read More

2017年12月27日 — 苯酮尿症是一種胺基酸代謝異常的遺傳疾病，由於苯丙胺酸在代謝成酪胺酸的過程中發生缺陷，結果導致苯丙胺酸累積在肝臟與腦部，影響患者的大腦發育， ... Read More

典型苯酮尿症(PAH缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，父母雙方皆為隱性之帶原者(父母各帶一個有缺陷的基因，但沒有臨床症狀者)，病患必須同時帶有兩 ... Read More

2019年5月26日 — 苯酮尿症是一種代謝異常的疾病，主要原因是人體將必需胺基酸苯丙胺酸（phenylalanine）羥化成酪胺酸（tyrosine）的路徑上發生了問題，進而導致苯丙胺大量 ... Read More

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙氨酸這種氨基酸的代謝能力下降。如果不接受治療，苯丙酮尿症可能 ... Read More

苯酮尿症(phenylketonuria；PKU) 是一種體染色體隱性遺傳疾病，由於缺乏苯丙胺酸代謝所需的苯丙胺酸羥化酶，使得苯丙胺酸在血液中堆積，造成腦部損傷，在歐美國家的 ... Read More

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙胺酸這種胺基酸的代謝能力下降。如果不接受治療，苯丙酮尿症可能 ... Read More

因其尿中含有量的苯酮酸 (phenylpyruvic acid) ，而將其命名為苯酮尿症。主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸(phenylalanine) 代謝成酪胺酸(tyrosine) 的代謝路徑上發生 ... Read More

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