丙酮酸脱氢酶复合体 | 食品添加物合法業者資訊網

丙酮酸脱氢酶复合体（英语：Pyruvatedehydrogenasecomplex；PDHcomplex；PDC；也称为丙酮酸脱氢酶复合物）是生物体内...中文）LubertStryer原著；曾国辉编译。

丙酮酸脱氢酶复合体（英语：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC；也称为丙酮酸脱氢酶复合物）是生物体内催化丙酮酸转变成乙醘辅酶A之反应的三种酶及五种辅酶的组合。

此复合物所参与的反应名称是丙酮酸脱羧，是连结糖酵解作用（最终产物为丙酮酸）与柠檬酸循环（起始反应物为乙醘辅酶A）的一连串化学反应，所有反应都是在丙酮酸脱氢酶复合物的表面以内进行。

除此之外，此复合物也是生物体内另外两种酶复合物的原型，分别是参与柠檬酸循环的α-酮基戊二酸复合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及参与一些氨基酸氧化路径的支链 α-酮酸脱氢酶复合物（Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex）。而且因为这些复合物都包含一些属于维生素B群的化学物质，因此缺乏维生素B会造成众多疾病，例如脚气病。

对真核生物来说，组成丙酮酸脱氢酶复合物的三种酶及五种辅酶皆位在线粒体中；对原核生物来说，则是位在细胞质里。这些酶除了组合在一起之外，还能够重复地组成更大的蛋白质群。

组成丙酮酸脱氢酶复合物的三种酶分别是：

五种辅酶则是：

硫胺素焦磷酸（TPP）位在在E1的激活位置上，其主要构造是噻唑环（thiazole ring），组成TPP的必要物质是硫胺素（也就是维生素B1）。

E2含有三种功能不同的区域，第一个区域称为硫辛酰区（Lipoyl domain），位在E2蛋白质的氨基端（N-terminal）上。硫辛酸形成的硫辛酰基（Lipoyl group）与赖氨酸形成的赖氨酸残基（residue）会组成硫辛酰基赖氨酸，是E2的辅成基。这个区的数目在依照物种的不同而有变异。第二个区域是负责E2与E3、以及E2与E1之间连结的区域，称为连接区（Binding domain）。第三个区域最靠近复合物内部，称为乙酰基转移酶区（acyltran...