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丙酮酸代謝過程需要許多酵素共同協調而成,包含由E1-alpha及E1-beta所組成的E1次單元、丙酮酸鹽脫氫酶的去磷酸酶(Pyruvate dehydrogenase phosphatase;PDP1)、二氫硫辛酸轉乙醯基酶(dihydrolipoamide acetyltransferase;E2)、二氫硫辛醯胺脫氫酶(Dihydrolipoamide dehydrogenase;E3)及E3結合蛋白(E3 binding protein;PDHX)。現已知多數患者的致病基因是位於X染色體上的E1-alpha次單位基因,但其他相關基因缺失亦會造成此症的發生(如下表)。
0317 先天性高乳酸血症Congenital Hyperlactic Acidemia 沒有... | 食品添加物合法業者資訊網
pyruvate dehydrogenase complex deficiency在線翻譯 | 食品添加物合法業者資訊網
Pyruvate Dehydrogenase Deficiency (丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症) | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸脫氫(pyruvate dehydrogenase) | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸脫氫酶複合體 | 食品添加物合法業者資訊網
丙酮酸脱氢酶复合物 | 食品添加物合法業者資訊網
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【L-抗壞血酸 (維生素 C)】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012746005
添加物名稱:L-抗壞血酸(維生素C);L-ASCORBICACID(VITAMINC)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012746005食品業者登錄字號:A-155842...
【酸味劑】食品添加物產品登錄碼:TFAB20000045253
添加物名稱:酸味劑;GalimaxCitrika食品添加物產品登錄碼:TFAB20000045253食品業者登錄字號:A-103341208-00000-9添加物分類:...
【DL-蘋果酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010722007
添加物名稱:DL-蘋果酸;DL-MALICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010722007食品業者登錄字號:A-111746701-00000-5添加物分類:...
【茉莉香料SFC-25318】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000677153
添加物名稱:茉莉香料SFC-25318;JASMINEFLAVOUR食品添加物產品登錄碼:TFAA30000677153食品業者登錄字號:N-116876554-00000-3...
【苯甲酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M013040003
添加物名稱:苯甲酸;BenzoicAcid(BENZOICACIDGRANULAR)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M013040003食品業者登錄字號:A-155842337-0...
【L-精胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012683005
添加物名稱:L-精胺酸;L-ARGININE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012683005食品業者登錄字號:A-155842337-00000-5添加物分類:營...
【檸檬酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012486006
添加物名稱:檸檬酸;CITRICACID(CITRICACIDMONOHYDRATE)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012486006食品業者登錄字號:A-155842337-...
【硝酸硫胺明 (維生素B1,硝酸噻胺)】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012857008
添加物名稱:硝酸硫胺明(維生素B1,硝酸噻胺);ThiamineMononitrate(VitaminB1)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012857008食品業者...
【果膠酶】食品添加物產品登錄碼:TFAB20000063411
添加物名稱:果膠酶;Pectinase食品添加物產品登錄碼:TFAB20000063411食品業者登錄字號:D-184879565-00000-3添加物分類:其他型...
【澱粉液化酵素】食品添加物產品登錄碼:TFAB20000008061
添加物名稱:澱粉液化酵素;LiquozymeSupra食品添加物產品登錄碼:TFAB20000008061食品業者登錄字號:A-114012061-00000-3添加物...
【DL-蘋果酸】食品添加物產品登錄碼:TFAA1D000244005
添加物名稱:DL-蘋果酸;DL-MALICACID食品添加物產品登錄碼:TFAA1D000244005食品業者登錄字號:A-111454725-00000-7添加物分...
【BE-238.00 第一成份】食品添加物產品登錄碼:TFAB20000045905
添加物名稱:BE-238.00第一成份;BE-238.00Part1食品添加物產品登錄碼:TFAB20000045905食品業者登錄字號:A-153019339-00000-1...
【肉味香料 Pork-S】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000265055
添加物名稱:肉味香料Pork-S;MeatFlavourPork-S食品添加物產品登錄碼:TFAA30000265055食品業者登錄字號:D-169842415-00000-0...
【DL-蘋果酸鈉】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C006701009
添加物名稱:DL-蘋果酸鈉;SODIUMDL-MALATE(LINGOSANSALT)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C006701009食品業者登錄字號:A-103341208...
【乳酸 50%】食品添加物產品登錄碼:TFAB2M010767007
添加物名稱:乳酸50%;LACTICACID50%(ULTRA-PURELACTICACID50%FOODGRADE)(BGLAFUL50)食品添加物產品登錄碼:TFAB2M010767007食...