苯酮尿症- | 食品添加物合法業者資訊網
若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成 ...
苯酮尿症納入新生兒篩檢項目後,多年來,已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。
苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及一些神經傳導物質,其病症的控制上,較食物型之患者困難許多。
台灣的苯酮尿症患者以食物型居多,他們幼年關鍵期的飲食控制操之在家長的態度,到了青少年期,同儕團體的壓力與自我控制能力都會受到嚴重考驗。由於苯酮尿症患者的食物選擇性少,目前已進口低蛋白奶粉及輔以多樣性的食物,以協助其飲食控制。
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資料出處: 罕見疾病基金會[3]
References http://www.pku.org.tw (www.pku.org.tw) [email protected] (www.globalmednews.tw) 罕見疾病基金會 (www.tfrd.org.tw)PKU苯酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
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