苯酮尿症(PKU) | 食品添加物合法業者資訊網
確認及鑑別診斷的項目應包括有.接受經有專科訓練的小兒科醫師臨床評估。血液胺基酸分析。·經由以上之評估及檢驗,若血中苯丙胺酸升高,但酪胺酸正常或偏低,且尿中有苯 ...
何謂苯酮尿症?苯酮尿症患者無法正常將人體的必需胺基酸-苯丙胺酸(phenylalanine)代謝成酪胺酸 (Tyrosine),而在體內大量堆積,進而產生許多有毒的代謝產物(如尿中出現大量的phenylpyruvate、phenylacetate、 phenyllactate,使尿液和身體會出現腐臭味)。病人若不早期治療及嚴格的控制血中苯丙胺酸之濃度於治療範圍內,將會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙。
苯酮尿症會有什麼症狀?典型苯酮尿症:依國內篩檢結果顯示,約佔70-80%。因為此病對腦部所造成的傷害是漸進性的,所以剛出生的嬰兒多無症狀,約在3-4個月後症狀才會慢慢的出現。其症狀有嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味、抽慉、顫抖等異常的動作。若等到此時才開始治療,往往腦部神經已造成無法彌補的傷害了。
非典型苯酮尿症:除有典型苯酮尿症的症狀外,更會產生嚴重的進行中樞神經症狀,如肌肉張力降低、無法控制的抽搐、嚴重的生長發育遲緩、易感染等症狀。約佔20%~30%。
苯酮尿症的發生率為何?苯酮尿症的發生率有很大的地區和種族上的差異,由愛爾蘭人的四、五千分之一到日本的十萬分之一;據文獻報告,一般白人的發生率平均在一、二萬分之一,而目前台灣地區的發生率約為三、四萬分之一。另一個與其他地區相異之處為國外非典型苯酮尿症的發生率僅佔苯酮尿症1~3%。而目前台灣地區非苯酮尿症卻高達20%~30%左右,與西方國家的結果大不相同。
新生兒篩檢通知異常(疑陽性)之處理?新生兒篩檢是早期診斷最好的方法。於寶寶出生四十八小時餵奶滿24小時後,從腳跟採取少量的血液,測定濾紙血片檢體中苯丙胺酸的含量,當濃度高於正常值,接獲通知後請儘速配合醫療人員指示回診,如嬰兒有特殊症狀產生立即與新生兒篩檢中心或當地所屬轉介醫院聯絡,尋求正確醫療支援。
...PKU苯酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
台灣經驗世界第一藥物型苯酮尿症治療成效獨步全球 | 食品添加物合法業者資訊網
小兒科-苯丙酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
是否有方式能夠檢測出苯酮尿症? | 食品添加物合法業者資訊網
為全國新生兒健康加碼 | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症(PKU) | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症患者 | 食品添加物合法業者資訊網
【阿斯巴甜】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008560004
添加物名稱:阿斯巴甜;ASPARTAME(GRANULAR)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008560004食品業者登錄字號:A-103341208-00000-9添加...
【蔗糖素】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012032003
添加物名稱:蔗糖素;SUCRALOSE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012032003食品業者登錄字號:A-186384862-00000-3添加物分類:甜味劑...
【甜菊醣苷】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010206004
添加物名稱:甜菊醣苷;STEVIOLGLYCOSIDE(STEVIOSIDE)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010206004食品業者登錄字號:A-111310208-000...
【甜菊醣苷】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009750006
添加物名稱:甜菊醣苷;STEVIOLGLYCOSIDE(REBATEN97%)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009750006食品業者登錄字號:A-114056715-000...
【甜味增強劑 810543 S】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000511295
添加物名稱:甜味增強劑810543S;SWEETENHANCER810543S食品添加物產品登錄碼:TFAA30000511295食品業者登錄字號:F-127602672-00...
【苯乙酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000293462
添加物名稱:苯乙酸;NaturalPhenylAceticAcid(DEA)食品添加物產品登錄碼:TFAB30000293462食品業者登錄字號:D-112757640-00000...
【複方甜味劑】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000139863
添加物名稱:複方甜味劑;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000139863食品業者登錄字號:P-116820335-00000-1添加物分類:甜味劑型態:...
【丙酮酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000174785
添加物名稱:丙酮酸;PYRUVICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB30000174785食品業者登錄字號:A-115490309-00000-9添加物分類:型態...
【醋磺內酯鉀】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012852003
添加物名稱:醋磺內酯鉀;AcesulfamePotassium食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012852003食品業者登錄字號:F-180318606-00000-5添...
【甜味增強劑 812804 T】食品添加物產品登錄碼:TFAA30000196654
添加物名稱:甜味增強劑812804T;SWEETENHANCER812804T食品添加物產品登錄碼:TFAA30000196654食品業者登錄字號:D-153493778-00...
【益甜100(H)】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000017868
添加物名稱:益甜100(H);SWEETNESS100(H)食品添加物產品登錄碼:TFAA20000017868食品業者登錄字號:A-186474006-00000-3添加物...
【D-山梨醇】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009731005
添加物名稱:D-山梨醇;D-SORBITOL(SORBITOLLTSPOWDER50M)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009731005食品業者登錄字號:A-124956270...
【甜菊醣苷】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009647001
添加物名稱:甜菊醣苷;STEVIOLGLYCOSIDE(REBAUDIOSIDEA)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C009647001食品業者登錄字號:A-189629911-...
【甘草酸一銨】食品添加物產品登錄碼:TFAA1N003100009
添加物名稱:甘草酸一銨;MonoammoniumGlycyrrhizinate食品添加物產品登錄碼:TFAA1N003100009食品業者登錄字號:B-185631464-00...
【苯乙醛】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000184720
添加物名稱:苯乙醛;PHENYLACETALD.10%TRIACETIN食品添加物產品登錄碼:TFAB30000184720食品業者登錄字號:A-180266537-00000-5...