半乳糖血症Galactosemia | 食品添加物合法業者資訊網

目前已知有三種酶缺乏會造成此代謝障礙，分別是：半乳糖.激酶(galactokinase)、半乳糖--磷酸尿甘醯轉移酶(galactose--phosphateuridyltransferase)及尿甘二磷酸半乳糖 ...

目前已知有三種酶缺乏會造成此代謝障礙，分別是：半乳糖. 激酶(galactokinase)、半乳糖- -磷酸尿甘醯轉移酶(galactose- - phosphate uridyltransferase)及尿甘二磷酸半乳糖 ...

肝臟中半乳糖的代謝 — 半乳糖（galactose、簡稱：gal，分子式：CH2OH(CHOH)4CHO, Jmol 立體圖（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館））是單糖的一種，可在奶製品或 ... Read More

半乳糖血症（Galactosemia）是一種遺傳性代謝疾病，病患不能正常地將半乳糖代謝，但病患具有可以將乳糖分解成半乳糖與葡萄糖的酶，所以這個症狀與乳糖不耐症不應 ... Read More

乳糖（英語：Lactose）是一種雙醣，由一分子β-D-半乳糖和一分子β-D-葡萄糖在β-1，4- ... 乳酸於體內代謝通常有經過轉換成丙酮酸，再經由丙酮酸透過醣質新生反應代謝至 ... Read More

半乳糖激酶（英語：Galactokinase）是一種催化α-D-半乳糖磷酸化為半乳糖-1-磷酸的磷酸轉移酶，在此過程中消耗一分子ATP。半乳糖激酶催化Leloir途徑（有機體中將α-D-半 ... Read More

... 乳糖血症）患者中，多餘的半乳糖醇會在晶狀體積累而導致白內障。半乳糖醇由半乳糖在醛糖還原酶催化反應中產生。半乳糖本身來自二糖乳糖的代謝成葡萄糖和半乳糖。 Read More

典型的半乳糖血症病童出生時往往沒有任何異狀，但經過幾天後，常在餵奶後發生嚴重吐奶及腹瀉現象，並呈現昏睡狀，之後會有肝脾腫大、黃疸、脫水及體重不增等現象，甚至會因 ... Read More

半乳糖被吸收後在肝細胞內先後經半乳糖激酶（GALK）、半乳糖-l-磷酸尿苷醯轉移酶（GALT）和尿苷二磷酸半乳糖表異構酶（EPIM）的作用，最終生成l-磷酸葡萄糖進人葡萄糖代謝 ... Read More

目前已知有三種酶缺乏會造成此代謝障礙，分別是：半乳糖. 激酶(galactokinase)、半乳糖- -磷酸尿甘醯轉移酶(galactose- - phosphate uridyltransferase)及尿甘二磷酸半乳糖 ... Read More

半乳糖血症（Galactosaemia）是一種遺傳性代謝疾病，病患不能正常地將半乳糖代謝，但病患具有可以將乳糖分解成半乳糖與葡萄糖的酶，所以這個症狀與乳糖不耐症(Lactose ... Read More

因半乳糖轉變成葡萄糖的代謝途徑發生障礙，導致體內半乳糖的堆積。臨床特徵. 若為半乳糖-1-磷酸尿甘醯轉移酵素(galactose-1-phosphate uridylyltransferase) 缺的患者， ... Read More

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