比美食專家還挑剔的嘴巴 苯酮尿症患者小寶 | 食品添加物合法業者資訊網
嬰兒時期,小寶靠著低苯丙胺酸的特殊奶粉維生,長大後,洪媽媽可傷腦筋了,因為她得錙銖必較送進兒子嘴裡的每一口食物,嚴格把關讓他血液中的苯丙胺酸值 ...
比美食專家還挑剔的嘴巴─苯酮尿症患者小寶 健康教育課本上說,人體應該均衡攝取醣類、蛋白質、脂肪、維生素、礦物質五大類營養素,特別是蛋白質類的食物(魚、肉、蛋、豆、奶)更是重要;可是有人卻得吃得小心翼翼,一生跟這些維生的食物亦敵亦友,苯酮尿症患者小寶就是如此。從新生兒篩檢中發現罹患苯酮尿症後,他便展開與蛋白質的長期抗戰,避免攝取過量苯丙胺酸,以防造成智力與行為能力退化。嬰兒時期,小寶靠著低苯丙胺酸的特殊奶粉維生,長大後,洪媽媽可傷腦筋了,因為她得錙銖必較送進兒子嘴裡的每一口食物,嚴格把關讓他血液中的苯丙胺酸值控制在10mg/dl以下。小朋友愛吃的炸雞、薯條、蛋糕都只有淺嚐回味的份。一度爸媽曾放寬標準,結果發現小寶開始有語言障礙,此後,父母倆只得狠下心,以食物控制與才藝活動雙管齊下,加上小寶的自制力,而今他各方表現有其一定水準,甚至更甚以往。
為滿足孩子成長期的口腹之慾,媽媽也絞盡腦汁,在有限的食物上大做文章。每天中午媽媽送來親自料理的便當,反而讓只能吃營養午餐的同學們羨煞了。其實,豐富多樣的食物,是嚴格控制蛋白質的權宜之計。
儘管各種食物的成分比例,早像電腦資料般輸入媽媽的腦袋裡,做來毫不費力,但回想起箇中心酸,總讓她在買菜時流下幾行淚,甚至從煮菜惡夢中嚇醒。即使未來得將飲食把關的棒子交給小寶自己,對父母親而言,這仍是他們一生無法免去的牽掛。
罕見遺傳疾病(四)苯酮尿症 苯酮尿症納入新生兒篩檢項目後,多年來,已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。
苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。
苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及...
吃對蛋白質更快樂情緒調節食物大公開 | 食品添加物合法業者資訊網
比美食專家還挑剔的嘴巴 苯酮尿症患者小寶 | 食品添加物合法業者資訊網
苯酮尿症 | 食品添加物合法業者資訊網
「四季豆」一次補充9種必需胺基酸,還能瘦身!專家警告:別 ... | 食品添加物合法業者資訊網
苯丙胺酸 | 食品添加物合法業者資訊網
苯丙胺酸(phenylalanine) | 食品添加物合法業者資訊網
吃了會快樂食譜 | 食品添加物合法業者資訊網
參考資料 | 食品添加物合法業者資訊網
Phenylalanine (苯丙胺酸) – True Health | 食品添加物合法業者資訊網
患者每日飲食要限制攝取含有高苯丙胺酸的蛋白質的食物。 | 食品添加物合法業者資訊網
【L-組胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007181002
添加物名稱:L-組胺酸;L-HISTIDINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007181002食品業者登錄字號:A-123443294-00000-9添加物分類:營...
【甘胺酸鈣】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011607000
添加物名稱:甘胺酸鈣;CALCIUMBISGLYCINATE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011607000食品業者登錄字號:A-103341208-00000-9添加...
【L-酪胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C003511005
添加物名稱:L-酪胺酸;L-TYROSINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C003511005食品業者登錄字號:A-111746701-00000-5添加物分類:...
【鹽酸 L - 二胺基己酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007670005
添加物名稱:鹽酸L-二胺基己酸;L-LYSINEMONOHYDROCHLORIDE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007670005食品業者登錄字號:A-11131020...
【L-酪胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C006265004
添加物名稱:L-酪胺酸;L-TYROSINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C006265004食品業者登錄字號:A-111328755-00000-0添加物分類:...
【即溶支鏈胺基酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB20000038457
添加物名稱:即溶支鏈胺基酸;InstantizedBCAAPowder食品添加物產品登錄碼:TFAB20000038457食品業者登錄字號:A-125100370-0000...
【L-白胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012338002
添加物名稱:L-白胺酸;L-LEUCINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012338002食品業者登錄字號:A-112292039-00000-6添加物分類:營養...
【5’- 次黃嘌呤核苷磷酸二鈉】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007689005
添加物名稱:5’-次黃嘌呤核苷磷酸二鈉;SODIUM5’-INOSINATE(AJITIDEIMP)食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007689005食品業者登錄字...
【L-脯胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010798000
添加物名稱:L-脯胺酸;L-PROLINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010798000食品業者登錄字號:A-111328755-00000-0添加物分類:營養...
【乙酸 dl-α-生育醇酯 (維生素E)】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007526005
添加物名稱:乙酸dl-α-生育醇酯(維生素E);dl-α-TocopherylAcetate(VitaminE)(all-rac-α-TocopherylAcetate)食品添加物產品登...
【胺基乙酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008298002
添加物名稱:胺基乙酸;GLYCINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C008298002食品業者登錄字號:F-196850850-00000-4添加物分類:調味劑...
【L-羥丁胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011292000
添加物名稱:L-羥丁胺酸;L-THREONINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011292000食品業者登錄字號:E-113156440-00000-6添加物分類:...
【琥珀酸二鈉】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C006618006
添加物名稱:琥珀酸二鈉;DISODIUMSUCCINATE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C006618006食品業者登錄字號:A-111310208-00000-4添加...
【L-酪胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012722009
添加物名稱:L-酪胺酸;L-TYROSINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012722009食品業者登錄字號:E-113156440-00000-6添加物分類:營...
【胺基乙酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011337000
添加物名稱:胺基乙酸;GLYCINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011337000食品業者登錄字號:A-120884177-00000-5添加物分類:調味劑...