0102 高胱胺酸血症Homocystinuria 有 | 食品添加物合法業者資訊網

(五)定期監測血液中的甲硫胺酸及尿中高胱胺酸的濃度，並會診眼科和心臟血管科，以了解控制之療效。(六)建議對營養之評估1.測血中Met,Cyst及homocystine一個 ...

ICD-9-CM診斷代碼：270.4 ICD-10-CM診斷代碼：E72.11 生化原理：　　人體攝食之蛋白質含有0.3% 到5% 的甲硫胺酸（methionine），部分食物中的甲硫胺酸作為我們身體蛋白質的合成，而大部分的甲硫胺酸則是經硫化作用（MAT）行成S—adenosylmethionine，最後再轉成高半胱胺酸（homocysteine），一旦形成homocysteine 有四種方式將它代謝：有兩種方式是在甲基化過程形成甲硫胺酸（Met），第三種是氧化形成高胱胺酸（homocystine），第四種則是藉CBS酵素代謝成半胱胺酸（cysteine）。　　罹患高胱胺酸血症最常見原因為CBS酵素（含硫胺基酸代謝路徑中的胱硫醚合成脢 cystathionine-β-synthase 簡稱CBS）缺乏，造成代謝合成過程中發生障礙，在體內堆積高胱胺酸、甲硫胺酸，和多種高半胱胺酸的有毒代謝產物，而導致對身體的傷害。遺傳機制：　　高胱胺酸血症（CBS缺乏症）是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，若父母雙方皆為隱性之帶原者，則每一胎不分性別生出此症的機率為1/4。

發生率：　　歐美約二十萬分之一，而台灣的發生率極低，估計約為五十萬分之一或更少。

確認診斷：（一）新生兒篩檢方法是測定濾紙血片檢體中甲硫胺酸的含量，當濃度高於1mg/dLblood時應進一步複查，甲硫胺酸濃度若有持續上升之現象，即應進行確認診斷。（二）確認診斷除了小兒專科醫師的臨床評估之外，實驗室的確認方法為分析血液及尿液中相關胺基酸的含量（其血中高胱胺酸濃度會升高，尿中亦出現高胱胺酸），或直接測定表皮細胞中CBS的活性，或進行CBS基因分析。

臨床症狀：　　智能不足、眼球水晶體的異位、心臟血管疾病、血管栓塞、骨質疏鬆症、瘦長的骨骼（畸形）等臨床症狀。

治療及癒後：（一）對維生素B6有反應者：　 1. 維生素B6為CBS酵素之輔脢，對於CBS酵素輕微缺乏者，補充適量維生素B6可使其發揮功能，以降低血中的甲硫...

甲硫胺酸 | 食品添加物合法業者資訊網

甲硫胺酸（英語：Methionine，又稱蛋胺酸），在所有後生動物中它是一種必需胺基酸。與半胱胺酸一起，甲硫胺酸是兩個含硫蛋白原胺基酸之一。對人而言是唯一 ... Read More

甲硫胺酸 | 食品添加物合法業者資訊網

甲硫胺酸(Met) (DV%). 粗蛋白. 水分. 1. 乾柳松菇. 2555 mg (472.4%). 23.48 g. 14.01 g. 2. 壽司海苔片. 1050 mg (194.2%). 46.46 g. 8.61 g. 3. 乾花菇. 957 mg (177.0 ... Read More

好壞難辨的營養成分甲硫氨酸 | 食品添加物合法業者資訊網

限制甲硫氨酸可有效抑制癌細胞增殖，因可以激活一種腫瘤壞死因子（Tumor Necrosis Factor，TNF-α）的活性，從而誘導一種凋亡因子受體（TNF-Related ... Read More

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甲硫氨酸 | 食品添加物合法業者資訊網

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甲硫胺酸能防止頭髮、皮膚及指甲之病變，可以降低膽固醇濃度、降低肝脂肪、防止中毒、協助腎臟排泄「阿摩尼亞」(Ammonia)。 ... 苯丙胺酸是腦部及神經細胞製造 ... Read More

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2016年1月3日 — 甲硫胺酸(methionine) 屬於「必需胺基酸」之一，是必須由外部攝取的養分。有趣的是，研究發現從酵母菌到小鼠、大鼠，在相當廣泛的生物，若 ... Read More

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