0102 高胱胺酸血症Homocystinuria 有 | 食品添加物合法業者資訊網
1.維生素B6為CBS酵素之輔脢,對於CBS酵素輕微缺乏者,補充適量維生素B6可使其發揮功能,以降低血中的甲硫胺酸及尿中的高胱胺酸濃度,在CBS酵素的異常中 ...
ICD-9-CM診斷代碼:270.4 ICD-10-CM診斷代碼:E72.11 生化原理: 人體攝食之蛋白質含有0.3% 到5% 的甲硫胺酸(methionine),部分食物中的甲硫胺酸作為我們身體蛋白質的合成,而大部分的甲硫胺酸則是經硫化作用(MAT)行成S—adenosylmethionine,最後再轉成高半胱胺酸(homocysteine),一旦形成homocysteine 有四種方式將它代謝:有兩種方式是在甲基化過程形成甲硫胺酸(Met),第三種是氧化形成高胱胺酸(homocystine),第四種則是藉CBS酵素代謝成半胱胺酸(cysteine)。 罹患高胱胺酸血症最常見原因為CBS酵素(含硫胺基酸代謝路徑中的胱硫醚合成脢 cystathionine-β-synthase 簡稱CBS)缺乏,造成代謝合成過程中發生障礙,在體內堆積高胱胺酸、甲硫胺酸,和多種高半胱胺酸的有毒代謝產物,而導致對身體的傷害。 遺傳機制: 高胱胺酸血症(CBS缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病,若父母雙方皆為隱性之帶原者,則每一胎不分性別生出此症的機率為1/4。發生率: 歐美約二十萬分之一,而台灣的發生率極低,估計約為五十萬分之一或更少。
確認診斷: (一)新生兒篩檢方法是測定濾紙血片檢體中甲硫胺酸的含量,當濃度高於1mg/dLblood時應進一步複查,甲硫胺酸濃度若有持續上升之現象,即應進行確認診斷。 (二)確認診斷除了小兒專科醫師的臨床評估之外,實驗室的確認方法為分析血液及尿液中相關胺基酸的含量(其血中高胱胺酸濃度會升高,尿中亦出現高胱胺酸),或直接測定表皮細胞中CBS的活性,或進行CBS基因分析。
臨床症狀: 智能不足、眼球水晶體的異位、心臟血管疾病、血管栓塞、骨質疏鬆症、瘦長的骨骼(畸形)等臨床症狀。
治療及癒後: (一)對維生素B6有反應者: 1. 維生素B6為CBS酵素之輔脢,對於CBS酵素輕微缺乏者,補充適量維生素B6可使其發揮功能,以降低血中的甲硫...
(必須胺基酸valine) 促進腦力,改善肌肉協調功能及安定情緒。 | 食品添加物合法業者資訊網
好壞難辨的營養成分 甲硫氨酸 | 食品添加物合法業者資訊網
甲硫胺酸 | 食品添加物合法業者資訊網
促進胺基酸代謝延長壽命 | 食品添加物合法業者資訊網
甲硫胺酸的功效、正確用法及成分 | 食品添加物合法業者資訊網
0104 高甲硫胺酸血症Hypermethioninemia | 食品添加物合法業者資訊網
0102 高胱胺酸血症Homocystinuria 有 | 食品添加物合法業者資訊網
高胱胺酸尿症醫療飲食手冊PDF檔 | 食品添加物合法業者資訊網
【胺基酸代謝分析】Met甲硫氨酸CYS半胱氨酸... | 食品添加物合法業者資訊網
無標題文件 | 食品添加物合法業者資訊網
【鹽酸 L-二胺基己酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012216007
添加物名稱:鹽酸L-二胺基己酸;L-LYSINEMONOHYDROCHLORIDE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M012216007食品業者登錄字號:F-19685085...
【3-甲基丁酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000094753
添加物名稱:3-甲基丁酸;IsovalericAcid食品添加物產品登錄碼:TFAB30000094753食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加物分...
【3-甲基戊酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000163750
添加物名稱:3-甲基戊酸;3-METHYLVALERICACID食品添加物產品登錄碼:TFAB30000163750食品業者登錄字號:A-115490309-00000-9添...
【L-丙胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007560003
添加物名稱:L-丙胺酸;L-ALANINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1C007560003食品業者登錄字號:A-111746701-00000-5添加物分類:營養...
【鹽酸L-二胺基己酸】食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002606009
添加物名稱:鹽酸L-二胺基己酸;L-LYSINEMONOHYDROCHLORIDE食品添加物產品登錄碼:TFAA1N002606009食品業者登錄字號:A-11131020...
【L-白胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010874005
添加物名稱:L-白胺酸;L-LEUCINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010874005食品業者登錄字號:A-123443294-00000-9添加物分類:營養...
【L-蛋胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011350005
添加物名稱:L-蛋胺酸;L-METHIONINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011350005食品業者登錄字號:A-122049169-00000-1添加物分類:...
【L-蛋胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAA1N003102001
添加物名稱:L-蛋胺酸;L-Methionine食品添加物產品登錄碼:TFAA1N003102001食品業者登錄字號:A-103341208-00000-9添加物分類:...
【苯乙酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000190930
添加物名稱:苯乙酸;PhenylaceticAcid食品添加物產品登錄碼:TFAB30000190930食品業者登錄字號:B-189377675-00000-1添加物分類...
【異丁酸甲酯】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080
添加物名稱:異丁酸甲酯;Methylisobutyrate食品添加物產品登錄碼:TFAB30000266080食品業者登錄字號:F-116894172-00000-1添加...
【L-絲胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011286003
添加物名稱:L-絲胺酸;L-SERINE食品添加物產品登錄碼:TFAB1M011286003食品業者登錄字號:E-113156440-00000-6添加物分類:營養...
【L-異白胺酸(混合)】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000121426
添加物名稱:L-異白胺酸(混合);L-ISOLEUCINEMIX食品添加物產品登錄碼:TFAA20000121426食品業者登錄字號:D-186973523-00000-4...
【3-甲基丁酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB30000106421
添加物名稱:3-甲基丁酸;IsovalericAcid(3-MethylButyricacid)(3-MethylButanoicAcid)食品添加物產品登錄碼:TFAB30000106421...
【複合酵素MMA】食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845
添加物名稱:複合酵素MMA;食品添加物產品登錄碼:TFAA20000124845食品業者登錄字號:C-122160732-00000-3添加物分類:其他型態:...
【L-絲胺酸】食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010797009
添加物名稱:L-絲胺酸;L-SERINE(L-SERINEF)食品添加物產品登錄碼:TFAB1M010797009食品業者登錄字號:A-111328755-00000-0添加...