0326 丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症Pyruvate Dehydrogenase | 食品添加物合法業者資訊網

病因學：此症的致病原因是因為由於人體內丙酮酸鹽脫氫酶（Pyruvatedehydrogenase；E1）缺乏，在兒童期的患童大多數會引發原發性的乳酸中毒（primarylacticacidosis）。

分類代碼： 0326 疾病類別： 03 疾病名稱：丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症 ( Pyruvate Dehydrogenase Deficiency ) 現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：沒有 ICD-9-CM診斷代碼：272.7 ICD-10-CM診斷代碼：E 病因學：　　此症的致病原因是因為由於人體內丙酮酸鹽脫氫酶（Pyruvate dehydrogenase；E1）缺乏，在兒童期的患童大多數會引發原發性的乳酸中毒（primary lactic acidosis）。

丙酮酸代謝過程需要許多酵素共同協調而成，包含由E1-alpha及E1-beta所組成的E1次單元、丙酮酸鹽脫氫酶的去磷酸酶(Pyruvate dehydrogenase phosphatase；PDP1)、二氫硫辛酸轉乙醯基酶(dihydrolipoamide acetyltransferase；E2)、二氫硫辛醯胺脫氫酶(Dihydrolipoamide dehydrogenase；E3)及E3結合蛋白(E3 binding protein；PDHX)。現已知多數患者的致病基因是位於X染色體上的E1-alpha次單位基因，但其他相關基因缺失亦會造成此症的發生(如下表)。

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